Πέμπτη , Αύγουστος 16 2018
Home / Διατροφή / Η διατροφή στη Νόσο Wilson

Η διατροφή στη Νόσο Wilson

Η νόσος του Wilson ή ηπατοφακοειδής εκφύλιση είναι μία αυτοσωματική υπολειπόμενη γενετική διαταραχή κατά την οποία ο χαλκός συσσωρεύεται στους ιστούς. Εκδηλώνεται με νευρολογικά ή ψυχιατρικά συμπτώματα και ως ασθένεια του ήπατος.

Η ασθένεια Wilson έχει επηρεάσει περίπου έναν σε κάθε 30.000 ανθρώπους παγκοσμίως. Η γενετική ατέλεια προκαλεί την υπερβολική συσσώρευση χαλκού στο ήπαρ ή τον εγκέφαλο.

Τα μικρά ποσά χαλκού είναι τόσο ουσιαστικά όσο οι βιταμίνες. Ο χαλκός υπάρχει στα περισσότερα τρόφιμα, και οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν περισσότερο χαλκό από όσο χρειάζονται. Οι υγιείς άνθρωποι αποβάλλουν τον χαλκό που δεν χρειάζονται αλλά οι ασθενείς ασθενειών Wilson δεν μπορούν.

Ο χαλκός αρχίζει να συσσωρεύει αμέσως μετά από τη γέννηση. Ο υπερβολικός χαλκός επιτίθεται ή στο συκώτι ή στον εγκέφαλο, με συνέπεια την ηπατίτιδα C ή νευρολογικά συμπτώματα.

Τα συμπτώματα συνήθως εμφανίζονται στην ηλικία μεταξύ των 6 και 20 ετών, αλλά έχουν περιγραφεί περιπτώσεις σε πολύ μεγαλύτερους ασθενείς. Νόσος του Wilson εμφανίζεται σε 4 ανά 100.000 ανθρώπους.

Η νόσος του Wilson πήρε το όνομά της από τον Samuel Alexander Kinnier Wilson (1878-1937), Βρετανό νευρολόγο που πρώτος περιέγραψε την κατάσταση το 1912.

Συμπτώματα

-Ήπαρ:  κόπωση, αυξημένη τάση αιμορραγίας, σύγχυση (που οφείλεται σε ηπατική εγκεφαλοπάθεια), πυλαία υπέρταση, σπληνομεγαλία και ασκίτης. Η χρόνια ενεργός ηπατίτιδα μπορεί να προκαλέσει κίρρωση του ήπατος.

-Νευροψυχιατρικά συμπτώματα: ήπια γνωστική υποβάθμιση, αδεξιότητα και αλλαγές στη συμπεριφορά. Στην συνέχεια εμφανίζονται ειδικά νευρολογικά συμπτώματα, όπως συνδρόμου του Πάρκινσον, αυξημένη ακαμψία, επιβράδυνση των κινήσεων,  χαρακτηριστικές εκφράσεις του προσώπου, διαταραχες στην ομιλία, έλλειψη συντονισμού στις κινήσεις. Επιληπτικές κρίσεις και ημικρανία είναι αρκετά συχνές.  Συμπεριλαμβάνονται αλλαγές συμπεριφοράς, κατάθλιψη, άγχος και ψύχωση.

-Μάτια: δακτύλιοι Kayser-Fleischer στον κερατοειδή, και ακόμη συνδέεται με καταρράκτη, καφέ ή πράσινες εναποθέσεις στο πρόσθιο και το οπίσθιο περιφάκιο.

-Νεφρά: νεφρική σωληναριακή οξέωση που οδηγεί σε συσσώρευση ασβεστίου στα νεφρά και εξασθένηση των οστών λόγω της απώλειας του ασβεστίου και του φωσφόρου.

-Καρδιά: μυοκαρδιοπάθεια που μπορεί να οδηγήσει σε καρδιακή ανεπάρκεια και καρδιακές αρρυθμίες.

-Ορμονικές διαταραχές: υποπαραθυρεοειδισμός που οδηγεί σε χαμηλά επίπεδα ασβεστίου και στειρότητα.

Θεραπεία

H διάγνωση της νόσου είναι εφικτή σε ασυμπτωματικούς ασθενείς οι οποίοι έχουν στενούς συγγενείς με την νόσο. O εντοπισμός των φορέων είναι αδύνατος με βιοχημικές μεθόδους και γίνεται με ανάλυση DNA.
Η μελέτη της μοριακής διαταραχής της νόσου αποτελεί μία σημαντική συνεισφορά στην έγκαιρη και ακριβή διάγνωση, με αποτέλεσμα την άμεση ακόμα και προσυμπτωματική έναρξη της θεραπείας.
Στις περιπτώσεις της πολύ πρώιμης διάγνωσης, όταν ακόμη δεν έχει γίνει μεγάλη συσσώρευση στα όργανα, χορηγείται ψευδάργυρος, ο οποίος εμποδίζει την απορρόφησή του χαλκού από τον οργανισμό.
Η φαρμακευτική αγωγή σκοπό έχει τον περιορισμό της
Η μεταμόσχευση ήπατος χρησιμοποιείται σε ασθενείς με πολύ προχωρημένη ηπατική νόσο καθώς και σε κεραυνοβόλες μορφές ηπατικής νόσου.

Διατροφική Αντιμετώπιση

Τα άτομα με νόσο Wilson πρέπει να μειώσουν τη διατροφική πρόσληψη χαλκού. Δεν πρέπει να καταναλώνουν οστρακοειδή, συκώτι, καθώς και άλλα τρόφιμα που μπορεί να περιέχουν υψηλά επίπεδα χαλκού (μανιτάρια, καρύδια και σοκολάτα). Άτομα με νόσο Wilson πρέπει να ελέγχουν το πόσιμο νερό για περιεκτικότητα σε χαλκό και δεν θα πρέπει να λαμβάνουν πολυβιταμίνες που περιέχουν χαλκό. Πιο αναλυτικά:

loading...
  1. Η περιεκτικότητα σε χαλκό στα τρόφιμα μπορεί να ποικίλει εξαρτώμενα από διάφορους παράγοντες. Η περιεκτικότητα σε χαλκό και η θέση του χώματος στο οποίο τα τρόφιμα μεγάλωσαν ή η μέθοδος που χρησιμοποιήθηκε για την επεξεργασία των τρόφιμων, παραδείγματος χάριν, μπορούν να έχουν επιπτώσεις στο πόσος χαλκός θα υπάρχει στα τρόφιμα όταν τρώγονται. Γενικά, η χαμηλή διατροφή χαλκού προορίζεται να περιορίσει τα τρόφιμα που είναι συνήθως υψηλά στο χαλκό, ειδικά κρέατα οργάνων, οστρακόδερμα, ξηρά φασόλια, μπιζέλια, ολόκληρος σίτος και σοκολάτα.
  2. Το πόσιμο νερό πρέπει να αναλυθεί, επειδή μπορεί να περιέχει πάρα πολύ χαλκό. Εάν το ύδωρ περιέχει περισσότερα από 100 μικρογραμμάρια ανά λίτρο, τότε καλύτερα να χρησιμοποιηθεί εμφιαλωμένο χωρίς μεταλλικά άλατα ύδωρ. Αυτό το ύδωρ πρέπει να περιέχει μόνο 1 μικρογραμμάριο του χαλκού ανά λίτρο. Το χωρίς μεταλλικά άλατα ύδωρ και το αποσταγμένο νερό υποβάλλονται σε διαφορετικές επεξεργασίες και μπορεί να μην περιέχουν το ίδιο ποσό χαλκού. Συμβουλευτείτε τον παθολόγο ή διαιτολόγο για περισσότερες πληροφορίες.
  3. Αποφύγετε το οινόπνευμα. Μπορεί να είναι επιβλαβές στο συκώτι και το συκώτι μπορεί ήδη να έχει βλάβες από την ασθένεια Wilson.
  4. Διαβάστε τις ετικέτες των τροφίμων, μερικές έτοιμες τροφές αναγράφουν την περιεκτικότητα σε χαλκό. Πάντα ελέγξτε τις ετικέτες της βιταμίνης και των συμπληρωμάτων να δείτε εάν περιέχουν χαλκό.
  5. Για τον καλύτερο έλεγχο της εισαγωγής χαλκού, επιλέξτε μόνο τις μεσαίες μερίδες ή μεγέθη σερβιρίσματος των τροφίμων. Τα παραδείγματα των μεσαίων μερίδων είναι 3 έως 4 oz του κρέατος, των ψαριών, ή των πουλερικών 1/2 φλυτζάνι των λαχανικών μια φέτα του ψωμιού.
  6. Μην χρησιμοποιείτε μαγειρεύοντας σκεύη χαλκού.
  7. Ο ασθενής με ασθένεια Wilson πρέπει να να συμβουλεύετε διαιτολόγο για να είναι σίγουρος για τον χαλκό στη διατροφή του.

ΚΡΕΑΣ & ΥΠΟΚΑΤΑΣΤΑΤΑ
-Ελεύθερα
Βόδινο κρέας, αυγά, άσπρο κρέας γαλοπούλας και κοτόπουλο. Σαλάμια και αλλαντικά που δεν περιέχουν χοιρινό κρέας. Όλα όσα δεν υπάρχουν δίπλα.
-Ελαχιστα
Όλα τα ψάρια εκτός από τα οστρακόδερμα (3 oz). Μαύρο κρέας γαλοπούλας, μαύρο κρέας κοτόπουλου (3 oz). Βούτυρο φυστικιών (2 Tbsp).
-Αποφύγετε
Αρνί, χοιρινό κρέας, ορτύκια, φασιανούς, πάπια, χήνα, καλαμάρι, σολομός, κρέατα οργάνων, συμπεριλαμβανομένου του συκωτιού, καρδιάς, νεφρού, εγκέφαλο, οστρακόδερμα, συμπεριλαμβανομένων των στρειδιών, των οστράκων, των γαρίδων, του αστακού, των μαλακίων, και του καβουριού, ζελατίνη κρέατος, υποκατάστατα κρέατος, πρωτεΐνης σόγιας, tofu, καρύδια, και σπόροι.

ΛΑΧΑΝΙΚΑ
– Ελεύθερα
Τα περισσότερα λαχανικά, συμπεριλαμβανομένων των φρέσκων ντομάτων.
-Ελαχιστα
Φρέσκα φασόλια, Τεύτλα , Σπανάκι, Ακατέργαστος χυμός ντομάτας, Μπρόκολο, Σπαράγγι
-Αποφύγετε
Κοκτέιλ χυμού λαχανικών & μανιτάρια.

ΦΡΟΥΤΑ
-Ελεύθερα
Τα περισσότερα φρούτα. Τα αποξηραμένα στο σπίτι φρούτα επιτρέπονται.
-Ελαχιστα
Μάγκο,Papaya, Αχλάδι , Ανανάς                                                                                                                             -Αποφύγετε                                                                                                                                                Νεκταρίνι, εμπορικοί ξηροί καρποί όπως σταφίδες, χουρμάδες, δαμάσκηνα, αβοκάντο.

ΑΜΥΛΑ, ΨΩΜΙΑ & ΣΙΤΑΡΙΑ
-Ελεύθερα
Ψωμιά & ζυμαρικά από καθαρισμένο αλεύρι, ρύζι, κανονικό αλεύρι βρώμης                                                -Ελαχιστα
Λευκό ψωμί σίτου (1 φέτα).  Κράκερς σιτάλευρου (6). στιγμιαίο αλεύρι βρώμης (1/2 φλυντζανι). Δημητριακά με 0.1 έως 0.2 mg του χαλκού ανά μερίδα (ετικέτα). Αποξηραμένες και συσκευασμένες σούπες (1 φλυτζάνι). Πατάτες σε οποιαδήποτε μορφή (1/2 φλυτζάνι). Κολοκύθα (3/4 φλυτζάνι). Κουκιά (2/3 φλυντζανι). Κίτρα (1/2 φλυτζάνι). Πράσινα μπιζέλια (1/2 φλυτζάνι).
-Αποφύγετε
Τα ξηρά φασόλια συμπεριλαμβανομένων των φασολιών σόγιας. Ξηρά μπιζέλια, φακές, κεχρί, κριθάρι, σιτάλευρο, ψωμιά και δημητριακά πίτουρου. Δημητριακά με >0.2 το mg του χαλκού ανά μερίδα (ετικέτα). Αλεύρι σόγιας, γενικά σόγια. Φρέκες γλυκές πατάτες.

ΛΙΠΗ & ΕΛΑΙΑ
-Ελεύθερα
Βούτυρο, κρέμα, μαργαρίνη, μαγιονέζα, κρέμες χωρίς γαλα, ξινή κρέμα, έλαια, σαλάτες (που γίνονται από συστατικά που επιτρέπονται)
-Ελάχιστα
Ελιές (2).

ΓΑΛΑ & ΓΑΛΑΚΤΟΚΟΜΙΚΑ ΠΡΟΪΟΝΤΑ
-Ελεύθερα
Γαλακτοκομικά προϊόντα, γάλα και τυριά.
-Αποφύγετε
Γάλα σοκολάτας, γάλα σόγιας και κακάο.

ΓΛΥΚΑ & ΕΠΙΔΟΡΠΙΑ
-Ελεύθερα
Τα περισσότερα γλυκά, μαρμελάδες, ζελατίνες και καραμέλες που γίνονται από επιτρεπόμενα συστατικά. Χαρούπι.
-Ελαχιστα
Γλυκόριζα (1 oz). Σιρόπια (1 oz).
-Αποφύγετε
Επιδόρπια που περιέχουν μεγάλη ποσότητα συστατικών πλούσιων σε χαλκό. Καραμέλες με καρύδια. Σοκολάτα ή κακάο.

ΠΟΤΑ, ΥΓΡΑ & ΔΙΑΦΟΡΑ
-Ελεύθερα
Καφές, τσάι, χυμοί φρούτων, λεμονάδα. Σούπες από επιτρεπόμενα συστατικά.
-Ελαχιστα
Ποτά δημητριακών (1 φλυτζάνι). Ποτά με διοξείδιο (12 oz). Κέτσαπ (2 Tbsp). Αποξηραμένες και συσκευασμένες σούπες.
-Ελαχιστα
Στιγμιαία ποτά προγευμάτων. Μεταλλικό νερό. Ποτά με βάση τη σόγια. Μπύρες. Βιταμίνες με το χαλκό ή ανόργανα άλατα.

 

 

Αξίζει να δείτε...

Σνακ για τα μωρά!

Ένα ερώτημα που απασχολεί πολλές μητέρες είναι το πώς θα εξασφαλίσουν την ποικιλία στη διατροφή …